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高危罕见病例敲警钟,重医附一院多学科协作,全力保障母婴安全!
来源:重庆医科大学附属第一医院产科      时间:2021-04-01     [字体 ]  [关闭本页]

 跨过2020这特殊的一年,迎来崭新的2021,随着新生命的孕育,本应怀着喜悦的心情迎接Ta的到来,可是周女士一家却遇到了一个难题。孕5个多月的周女士出现间断阴道少量流血,褐色,外院超声提示:单胎,中孕,胎盘下缘距宫颈内口36mm,宫颈中上段可见杂乱回声块影,大小约64*45*37mm,边界不清,其内见粗大丰富的血管回声。孕妇往返于市内多家三甲医院就诊,未给予特殊处理,嘱随诊观察。

2021年1月15日,孕妇再次出现阴道少量流血,鲜红,伴血凝块,于重庆医科大学附属永川医院住院治疗,完善检查,血HCG 169370.90  mIU/ml,盆腔MRI提示:1.子宫颈及子宫下段壁不规则增厚,考虑肿瘤性病变可能性大(滋养细胞肿瘤?)其内较多粗大、迂曲血管,并双侧髂内动脉分支增多迂曲扩张。2.宫内单活胎,妊娠25周。3.瘢痕子宫。4.脐带颈1周。孕妇及家属为寻求进一步治疗,于2021年1月18日转诊到我院。

2021年1月19日,我科超声检查提示:子宫前壁下段见粗大静脉血管,宫颈内口与子宫前壁下段回声杂乱,似见范围约66x44mm中等稍增强间低弱回声,侵及宫颈,与宫颈分界不清,加彩后此异常回声周边及两侧均可见丰富血流信号。血HCG >258400 mIU/ml。重医附一院产科漆洪波教授、张华教授高度重视该孕妇的处理,立即组织妇科、产科、放射科等多学科教授会诊,结合患者的病史及多次血HCG水平,考虑妊娠合并滋养细胞肿瘤可能性极大。目前少量阴道流血,妊娠25周,胎儿存活机率极低,但孕妇及家属有强烈的保胎意愿,经充分沟通讨论后,医疗组决定尊重孕妇和家属的意愿,我们整个妇产科团队一起为这对母子保驾护航,严密监测母儿情况,尽量延长孕周,适时终止妊娠。

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严重的情况还是提前来临了。2021年2月22日深夜,孕妇出现阴道流血增加,色鲜红,伴血凝块,多于月经量,急诊来院。急诊超声提示宫内单活胎(30周孕),头位,胎儿测值小于孕周(考虑FGR可能),胎儿大脑中动脉s/D值降低、CPR低于1.08,无羊水,宫颈内口上方见大小约108mm×93mm×78mm不均质中等稍增强回声,加彩后其内可见粗大的血管,部分显示为孕妇动脉频谱。急诊以“1.宫颈包块待查:1.)滋养细胞肿瘤?2.)宫颈肌瘤变性?2.胎儿窘迫?3.胎膜早破?4.羊水过少;5.胎儿生长受限;6.妊娠合并子宫疤痕:7.G4P1孕30周待产。”收治入院。入院后积极完善相关检查,予以促胎肺成熟,预防感染等对症治疗。

2021年2月23日,血HCG回示351892 mIU/ml,胸部HRCT未见明显异常,考虑到母儿情况都不容乐观,我科晨会后立即组织妇科,泌尿科,放射科,产科,麻醉科,重症医学科等多学科全院会诊讨论诊疗方案。

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总结各科室意见:孕妇病情复杂,高度怀疑妊娠合并滋养细胞肿瘤,现孕30+1周,胎膜已破,胎儿生长受限,宫内窘迫不能除外,孕妇及家属对胎儿期望值极高,拟于在腹主动脉球囊阻断下行剖宫产术,术中取冰冻活检明确宫颈包块性质决定具体手术方式。 2021年2月24日一大早,妇产科团队漆洪波教授、李聪副教授、余昕烊副教授陪同孕妇一起到达手术室,在全麻下行腹主动脉球囊阻断下子宫下段横切口剖宫产术,术中见膀胱腹膜返折处见怒张血管,浆膜面增厚明显,娩出一活男婴,体重940g,身长35cm,Apgar评分8-10-10,转新生儿科进一步治疗,探查宫颈膨大明显,后方饱满,质软,与直肠膜状粘连,双侧输卵管卵巢未见明显异常。取宫颈部分病灶送术中冰冻,结果回示:(宫颈占位性病变)恶性肿瘤,术中出血明显,与患者家属充分沟通后,要求行全子宫切除术。遂行全子宫切除术+盆腔粘连松解术。手术顺利,术中出血2000ml,术后予以抗炎、补液等对症处理。   

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2021年2月25日查血HCG 42897.00 mIU/ml。头颅CT未见异常。

2021年3月2日,病检结果回示:<颈管>绒毛膜癌,侵及管壁介于4/5至全层之间。左右宫旁及骶韧带未见癌累及。子宫肌壁间平滑肌瘤。子宫内膜呈蜕膜样变。宫颈组织。免疫组化:HCG(+),HPL(-),KI67 30%(+),MUC4(+)。绒癌I期诊断明确。产妇术后恢复可,一般情况良好,与产妇及家属沟通后行EMA-CO方案化疗。

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产妇化疗后一般情况可,无明显不适,转氨酶升高,予以保肝治疗后好转。随访新生儿情况可,无严重并发症,继续营养支持治疗中。2021年3月9日,产妇于我院顺利出院,转回当地医院继续保肝治疗,随访血常规,肝功能。

2021年3月18日,周女士再次来到我院,查血HCG 134.43 mIU/ml,明显下降,完善相关检查评估后予以EMA-CO方案进行第二个疗程的化疗。化疗过程中产妇无特殊不适,于2021年3月26日顺利出院,嘱其我院妇科密切随访血常规、肝肾功能,拟定下一次化疗时机。在儿科的大力支持下新生儿情况良好,目前体重1920g,一切都在向好的方向发展。保障母婴安全,我们一直在努力!


附:

妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)包括:绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor, PSTT)、上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioid trophoblastic tumor, ETT)和侵蚀性葡萄胎。在正常妊娠或葡萄胎妊娠之后都可出现这些肿瘤。在绒癌病例中有50%继发于葡萄胎;而在PSTT和ETT中,仅有8%继发于葡萄胎。 绒癌是一种高度恶性上皮肿瘤。其可起源于任何一种妊娠的滋养层组织(包括葡萄胎、流产、异位妊娠、早产/足月子宫内妊娠后),但和正常妊娠同时存在的情况却极其罕见。组织学方面,绒癌包含聚集成片的逆行性生长的细胞滋养细胞和合体滋养细胞,无绒毛结构。绒癌的基本病理特征是显著异型的双相型滋养细胞,包括单个核细胞滋养细胞和多核合体滋养细胞,虽然也可见一些具有中间型滋养细胞外观的滋养细胞。常见广泛的坏死、出血和血管浸润。免疫组织化学测定的细胞标志物(即,滋养细胞高表达的hCG、抑制素和细胞角蛋白)可证实组织学诊断。Ki-67在大约一半的细胞中广泛表达。 正常妊娠后的绒癌通常包含与胎儿相同的双亲来源的染色体。但有时情况不同,有些绒癌没有前一次妊娠的染色体组,而是有更早妊娠(葡萄胎)的染色体组。葡萄胎后的绒癌通常仅包含父系DNA(父系来源);大多数继发于葡萄胎妊娠的绒癌为非整倍体。有些绒癌可能发生于足月的胎盘内,称为胎盘内绒癌,通常是双亲来源,而且不一定发生于葡萄胎妊娠后。大多数病变起源于子宫,转移最常见的部位是肺、脑、肝、骨盆、阴道、脾、肠和肾。





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